晶状体先天异常

   晶状体先天异常包括晶状体形成的异常、形态异常、透明度异常和位置异常。它可发生于胚胎晶状体泡形成、至出生的不同阶段。后两者已在白内障及晶状体异位中进行了介绍，本节只介绍前二种。
     一、晶状体形成异常
     包括先天性无晶状体、晶状体形成不全和双晶状体等，常伴有眼的其他异常。
     1．先天性无晶状体胚胎早期未形成晶状体板，为原发性无晶状体，极罕见。当晶状体形成后发生退行变性，使其结构消失，仅遗留其痕迹者，为继发性无晶状体，多见于小眼球和发育不良的眼球。
     2．晶状体形成不全晶状体泡与表面外胚叶分离延迟时，会发生角膜混浊、后部锥形角膜及晶状体前部圆锥畸形。晶状体纤维发育异常时，可发生晶状体双核、无核或晶状体内异常裂隙。

     二、晶状体形态异常
     1．球形晶状体又名小晶状体。多为双侧。晶状体呈球形，体积小，直径较小，前后径较大。充分散瞳后，晶状体赤道部和悬韧带完全暴露。由于晶状体悬韧带松弛，晶状体前移，容易导致瞳孔阻滞。滴用缩瞳剂后可使睫状肌收缩，晶状体悬韧带更松弛，晶状体前移而加重瞳孔阻滞，因而又称逆药性青光眼。
球形晶状体屈折力增大，可致高度近视。常发生晶状体不全脱位，有时可发生全脱位。由于晶状体悬韧带延长，牵拉力减弱，因而无调节功能。
     2．圆锥形晶状体晶状体前面或后面突出，呈圆锥形或球形，通常为皮质突出，多发于胎儿后期或出生后，为少见的晶状体先天异常，前圆锥更为少见。可伴有不同类型的先天性白内障。常有高度近视，视力相当差。
     3．晶状体缺损多为单眼，也可为双眼。晶状体下方偏内赤道部，有切迹样缺损，形状大小不等。缺损处晶状体悬韧带减少或缺如。晶状体各方向屈光力不等，呈近视散光。
     4．晶状体脐状缺陷极少见。在晶状体前表面或后表面有一小的陷凹。
     无症状和无并发症时一般不必治疗。对于球形晶状体并发青光眼者，应用睫状体麻痹剂使晶状体悬韧带拉紧，使晶状体后移解除瞳孔阻滞。

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